Lewy-Body-Demenz (LBD)

Die Lewy-Body-Demenz wird zu den atypischen Parkinsonsyndromen gezählt. Typische Symptome sind Schwankungen der Aufmerksamkeit sowie Bewegungsstörungen und Sinnestäuschungen.

Die Lewy-Körperchen-Demenz oder Lewy-Body-Demenz (LBD) äussert sich durch Schwinden der intellektuellen Funktionen, was sich auch auf das soziale und berufliche Umfeld auswirkt. Die Gedächtnisstörungen können dabei sowohl zu Beginn als auch erst gegen Ende des Krankheitsverlaufs auftreten. Sie können mit Aufmerksamkeitsstörungen oder Störungen der exekutiven Funktionen einhergehen (diese sind wichtig für den Umgang mit komplexen oder unvorhergesehenen Situationen), ebenso mit Schwierigkeiten, visuelle Informationen im Raum zu verarbeiten, oder mit einem in der Regel leicht akinetisch-rigiden und zitternden Parkinsonsyndrom. Letzteres kann zu Beginn oder erst gegen Ende des Krankheitsverlaufs auftreten, und spricht auf schwach dosiertes Dopamin an. Häufig kam es zuvor zu unerwarteten Stürzen ohne ersichtlichen Grund. Im Unterschied zur Alzheimerkrankheit treten bei LBD starke, manchmal einen bis mehrere Tage dauernde Aufmerksamkeits- oder psychische Schwankungen auf, mit zeitweiliger Verwirrtheit bis hin zur fast vollständigen Abwesenheit.

Zum Krankheitsbild gehören auch schon früh auftretende, wiederkehrende visuelle und detaillierte Halluzinationen. Mitunter wie beim Capgras-Syndrom auftretende Wahnvorstellungen (eine nahestehende Person sei durch einen Doppelgänger ersetzt worden), Fehlwahrnehmungen, ein erhöhtes Schlafbedürfnis, seit über zehn Jahren auftretende Verhaltensstörungen während des REM-Schlafs (Schreien, Reden, Lachen oder Um-sich-Schlagen wegen fehlender Bewegungshemmung während des Traums), starke Blutdruckschwankungen, Schwindelgefühl beim Aufstehen, Harninkontinenz, schwankende Angstzustände und depressive Episoden mit Apathie. Häufig treten überempfindliche Reaktionen auf bestimmte Medikamente auf (z.  B. Neuroleptika).

Die Lewy-Body-Demenz kann durch bildgebende Verfahren wie eine Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET-Scan) diagnostiziert werden. Der reduzierte Stoffwechsel ist dabei weiter hinten erkennbar als bei der Alzheimerkrankheit (parieto-okzipital; der posteriore cinguläre Kortex bleibt unbeeinträchtigt). Weitere Diagnosekriterien sind ein vollständiges Fehlen der Dopaminaufnahme im Striatum, was mit einer Dopamin-Transporter-Szintigraphie (DaT-SCAN) oder einer β-CIT-SPECT-Untersuchung nachgewiesen werden kann.

Die Untersuchung des Gehirns zeigt, dass Lewy-Körperchen bei der Parkinsonkrankheit hauptsächlich im Hirnstamm, im vegetativen Nervensystem und im Magen-Darm-Trakt vorkommen und sich im gesamten Gehirn verteilen. In der Literatur werden auch eine Mischform, die mit der Alzheimerkrankheit in Verbindung gebracht wird, sowie eine sich schnell entwickelnde Variante beschrieben.

Behandlung

Die Behandlung besteht aus niedrigen Dosen von L-Dopa und Cholinesterase-Hemmern (Rivastigmin als Mittel der ersten Wahl), die wirksamer sind als bei der Alzheimerkrankheit. Bei Halluzinationen, Wahnvorstellungen und Verhaltensstörungen sind es Quetiapin und Clozapin, wobei diese Medikamente wegen möglicher Überempfindlichkeit zurückhaltend eingesetzt werden sollten. REM-Schlafverhaltensstörungen werden mit Clonazepam, Gabapentin oder Melatonin behandelt.

Autor: Prof. Dr. med. Joseph-André Ghika, 2018