Epidemiologie von Parkinson

illustrierter Querschnitt des Gehirns mit Bezeichnung der Substantia Nigra

Häufigkeit
Das Parkinsonsyndrom (Morbus Parkinson) ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen. Weltweit gibt es rund 6,3 Millionen Patienten. Laut Studien wird ihre Zahl bis ins Jahr 2030 auf rund 8,7 Millionen steigen. In der Schweiz leben über 15 000 Betroffene.
Parkinson betrifft etwa 1 Prozent der über 60-Jährigen und rund 3 Prozent der über 80-Jährigen. Bis zu 20 Prozent der Patienten sind bei der Diagnose jünger als 60 Jahre. Männer und Frauen sind etwa gleich oft betroffen.

Vererbbarkeit
Bei 5-10% der Parkinsonbetroffenen wird die Erkrankung vererbt und lässt sich auf einen bestimmten Gendefekt zurückführen.  Genetische Risikofaktoren spielen aber auch bei der nicht-vererbten Form von Parkinson eine wichtige Rolle.

Lebenserwartung
Die Lebenserwartung der Erkrankten ist etwa gleich hoch wie bei gesunden Menschen.

Was im Körper geschieht
Die Parkinsonkrankheit ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der es zu einem fortschreitenden Untergang von Nervenzellen im Gehirn kommt. In den ersten Krankheitsjahren steht der Untergang der für die Produktion des Botenstoffes Dopamin verantwortlichen Nervenzellen in der Substantia nigra (Schwarze Substanz, im Mittelhirn gelegen) im Vordergrund. Der resultierende Dopaminmangel führt zu diversen Störungen der Motorik. Diese können durch die Behandlung mit L- Dopa, der Vorläufersubstanz von Dopamin, gut behandelt werden.
Schon früh im Krankheitsverlauf sterben aber auch in anderen Regionen des Gehirns Nervenzellen ab, die nichts mit der Produktion von Dopamin zu tun haben. Dies führt zu einer Reihe von Symptomen (z. B. vegetative Störungen, Schmerzen, Schlafstörungen, psychische Symptome), die mit fortschreitender Krankheitsdauer für die Patienten immer belastender werden. Für diese Symptome sind die Behandlungsmöglichkeiten derzeit leider noch stark eingeschränkt.

Ursachen von Parkinson

Obwohl die Parkinsonkrankheit bereits im Jahre 1817 vom englischen Arzt James Parkinson erstmals beschrieben wurde und die Forschung seither grosse Anstrengungen zur Ursachenklärung unternimmt, sind die genauen Ursachen von Parkinson nach wie vor nicht bekannt.

Es wird ein Zusammenspiel von genetischer Veranlagung und Einfluss durch Umweltfaktoren diskutiert. Bisher konnte kein einzelner Faktor als alleiniger Auslöser identifiziert werden.

Zwar ist eine Linderung der Symptome möglich – das Fortschreiten der Erkrankung kann aber nicht gebremst oder gar gestoppt werden.

Symptome der Parkinsonkrankheit

Die Symptomatik der Parkinsonkrankheit ist sehr individuell. Zudem schreitet die Erkrankung nicht bei allen Patienten gleich schnell voran. Daher hat jeder Betroffene seinen «eigenen» Parkinson mit ganz individuell ausgeprägter Symptomatik.

Bewegungsverlangsamung (Bradykinese, Akinese)
Flüssige Bewegungsabläufe fallen zunehmend schwerer. Vor allem automatische Bewegungen wie das Gehen oder Schreiben, die Gesunde ohne nachzudenken ausführen, sind betroffen. Aber auch die Feinmotorik (Knöpfe zumachen, Handy bedienen) ist betroffen. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Akinese zu.

Steifheit (Rigor)
Der Spannungszustand der Muskulatur ist ständig erhöht, vor allem an den Armen und Beinen. Die Patienten haben den Eindruck, ihre Glieder seien «wie gelähmt», und leiden häufig unter schmerzhaften Krämpfen. Auch die gebeugte Haltung ist Ausdruck der vermehrten Muskel-Steifheit.

Zittern in Ruhe (Ruhetremor)
Das Ruhezittern, das bei rund zwei Dritteln der Betroffenen auftritt, ist anfangs in der Regel einseitig ausgeprägt. Die Arme sind meist stärker betroffen als die Beine. Bei gezielten Bewegungen verschwindet das Zittern.

Haltungsinstabilität (posturale Instabilität)
Das Gleichgewicht des Menschen wird durch ein komplexes Regulationssystem sichergestellt, in welchem die automatisch ablaufenden Halte- und Stellreflexe eine zentrale Rolle einnehmen. Das Gleichgewicht bei Parkinson ist vor allem in späteren Krankheitsstadien gestört. Eine gefährliche Folge sind Stürze.

Weitere Symptome
Weitere häufige Symptome der Parkinsonkrankheit sind psychische Probleme (z. B. Depressionen), Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus und des vegetativen Nervensystems (Blutdruckregulation, Verdauung und Temperaturregulation). In fortgeschrittenem Stadium sind Hirnleistungsstörungen nicht selten.

Verlauf

Der Beginn
Parkinson beginnt in der Regel schleichend und mit individuellen, nicht immer klar differenzierten Symptomen. Zu den typischen Frühsymptomen gehören das einseitige Zittern einer Hand, wiederkehrende Krämpfe in einzelnen Gliedern, chronische Verspannungen im Hals- und Nackenbereich, Schlafstörungen, generelle Müdigkeit und Antriebslosigkeit, hartnäckige Verstopfung, Riechstörungen, aber auch Beschwerden beim Gehen sowie Depressionen.

Der weitere Verlauf
Weil der Zellschwund in der Substantia nigra stetig fortschreitet, nehmen auch die Symptome kontinuierlich zu. Beim Gehen werden die Schritte immer kleiner. Feine Arbeiten (Zähne putzen, Knöpfe schliessen, Schreiben, Basteln) fallen zunehmend schwerer, die Sprache wird häufig leiser und undeutlicher, die Mimik nimmt ab, der Körper kann sich nach vorne neigen.

Wichtig zu wissen ist, dass diese Krankheitsprogression – und damit auch das Symptombild – sehr individuell sind. Verlauf und Schweregrad der Erkrankung variieren von Patient zu Patient stark.

In den ersten zwei bis fünf Jahren der Erkrankung, der sogenannten «Honeymoon-Phase», ist die medikamentöse Behandlung unkompliziert und zuverlässig wirksam, sodass die meisten Patienten ein annähernd normales Leben führen können. In dieser Krankheitsphase ist die Medikamentenwirkung im Laufe des Tages ausgeglichen. Es treten nur geringe oder gar keine Schwankungen auf.

Leider lässt aber mit fortschreitender Erkrankung die Wirkungsdauer der Medikamente nach. Die Symptomkontrolle wird unausgeglichener und schwankt im Tagesverlauf. Folge von Wirkschwankungen sind auch unwillkürliche Überbewegungen (Dyskinesien), die sich mit Phasen ausgeprägter Unbeweglichkeit abwechseln. In diesem Krankheitsstadium nehmen nicht selten auch die nicht-motorischen Symptome (Depressionen, kognitive Störungen, Verdauungsstörungen, Blutdruckschwankungen etc.) merklich zu.
Wegen der Wirkschwankungen müssen die Intervalle der Medikamenten-Einnahme verkürzt werden. Oder es werden Medikamente kombiniert, die eine verlängernde Wirkung haben. Um eine möglichst optimale Einstellung zu erreichen, müssen die behandelnden Neurologen dem Betroffenen genügend Zeit geben, die Symptome und ihr zeitliches Auftreten zu schildern. Eine aktive Zusammenarbeit von Arzt und Patient ist unerlässlich.

Hilfreich können in späteren Stadien stationäre Einstellungen in einem spezialisierten Parkinsonzentrum sein. Dort können die Wirkung der Medikamente und die Symptomatik über einen längeren Zeitraum genau verfolgt und die Therapie entsprechend angepasst werden. Zudem ist die Neurorehabilitation sehr wichtig, wobei Logopädie, Ergo- und Physiotherapie zum Einsatz kommen. Die gezielten Übungs- und Therapiepläne helfen den Betroffenen, ihren Alltag besser zu meistern.

Wenn mit Medikamenten in Tablettenform keine befriedigende Symptomkontrolle mehr möglich ist, kommen zunehmend Pumpentherapien (Apomorphin oder Duodopa) oder operative Methoden (Tiefe Hirnstimulation) zum Einsatz. Diese apparate-gestützten Behandlungen können nachweislich die Lebensqualität verbessern.

Die Betroffenen haben heute eine annähernd normale Lebenserwartung. Ihre Lebensqualität kann sehr lange auf gutem oder doch wenigstens annehmbarem Niveau stabilisiert werden.

Diagnose

Fast immer beginnt Parkinson mit Befindlichkeitsstörungen. Sie sind uncharakteristisch und gewinnen erst nach und nach an Kontur. Ansprechpartner in dieser Phase ist der Hausarzt.

Wichtig: Beobachten Sie die Veränderungen und Symptome über eine gewisse Zeit und notieren Sie diese in einer Art Protokoll. Zeigen Sie es Ihrem Arzt. Er braucht möglichst viele Informationen von Ihnen. Je früher die Diagnose, desto besser.

Die Diagnose des idiopathischen Parkinsonsyndroms wird primär klinisch gestellt, d.h. aufgrund der Geschichte der Symptome und der neurologischen Untersuchung. Zusatzuntersuchungen wie das Schädel-MRI, das Hirn-SPECT und der Ultraschall unterstützen die Diagnose.

Für die klinische Diagnose müssen Bradykinese und mindestens 1 zusätzliches Symptom wie Tremor oder Rigor nachweisbar sein. Das Ansprechen auf L-Dopa ist ein wichtiges unterstützendes Diagnosekriterium.

Atypische Parkinsonsyndrome

Bei knapp vier von fünf Parkinsondiagnosen handelt es sich um den idiopathischen Parkinson (auch: Morbus Parkinson). Die viel selteneren atypischen Parkinsonsyndrome sind daher weniger bekannt.

Neben dem häufigsten und bekanntesten Morbus Parkinson – andere Bezeichnung: idiopathischer Parkinson (iPS) – gibt es mehrere atypische Parkinsonsyndrome (aPS). Die Abgrenzung ist schwierig. Unterschieden werden:

Zur sicheren Diagnose eines atypischen Parkinsonsyndroms (aPS) ist einzig die pathologische Diagnose aus dem Hirngewebe (Biopsie oder Autopsie) zuverlässig. Diese ist am lebenden Patienten nicht machbar. Somit basiert die Diagnose heutzutage einzig auf klinischen Kriterien mit einer Fehlerquote von bis zu 30 Prozent. Die Unsicherheit bei der Diagnosestellung zeigt sich auch in der Tatsache, dass bei mehreren atypischen Parkinsonsyndromen für dasselbe Syndrom verschiedene Kriterienlisten existieren. Ebenso darin, dass immer wieder internationale Überarbeitungen der aktuellen klinischen diagnostischen Kriterien vorgenommen werden (CBD, PSP). Diese Kriterien wurden bislang nie prospektiv validiert oder für jedes aPS klinisch-pathologisch bestätigt. Studien der letzten Jahre haben zudem eine Ausweitung des möglichen Spektrums klinischer Symptome und Befunde gezeigt, so dass die Frühdiagnose bei allen aPS zunehmend schwieriger wird.

Die Abgrenzung der verschiedenen aPS untereinander und gegenüber dem idiopathischen Parkinsonsyndrom (iPS) wäre gerade in frühen Krankheitsstadien wichtig. Dies aus Gründen der Prognose und einer korrekten oder adäquaten Therapie. Zudem wäre eine frühe und eindeutige Diagnose aus wissenschaftlichen Gründen wie die Erforschung der Ursachen oder die Suche nach neuen Therapiemöglichkeiten von grossem Wert. Denn trotz jahrzehntelanger Forschung sind die Ursachen und die Krankheitsmechanismen der aPS weiterhin ungeklärt. Ebenso sind auf therapeutischer Seite die aktuellen Möglichkeiten sehr begrenzt.

Zu einer sicheren und frühen Diagnose tragen die aktuell verfügbaren bildgebenden Verfahren (MRI) und labordiagnostischen Methoden nicht viel bei. Entsprechend geht die Forschung in Richtung Suche nach neuen Biomarkern (Messwerte, die spezifisch sind für ein bestimmtes aPS). Biomarker werden beispielsweise eingesetzt in genetischen Analysen oder in speziellen Labormethoden bei der Untersuchung von Serum und Nervenwasser sowie in speziellen funktionellen Bildgebungsverfahren.
Prof. Dr. med. Mathias Sturzenegger

Magazin Parkinson

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