Sindrome di Shy Drager

Mio padre (68) si è recato dal neurologo poiché ultimamente cade spesso. Il medico dice che soffre di un «parkinsonismo atipico con sindrome di Shy Drager». Di cosa si tratta e come si distingue dal Parkinson «normale»?

In età avanzata le cadute sono frequenti e possono avere molte cause (cuore, circolazione, organo dell’equilibrio situato nell’orecchio interno, midollo spinale, nervi periferici e diverse malattie cerebrali, ad es. disturbi dell’irrorazione sanguigna). Le cadute rientrano nella sindrome di Parkinson nel senso più ampio del termine. Noi distinguiamo tre tipi di sindrome di Parkinson: 1. la sindrome idiopatica, ovvero la malattia di Parkinson, 2. una sindrome sintomatica, ad es. dovuta a intossicazione o a taluni farmaci e 3. un parkinsonismo atipico o «neurodegenerativo».
Quest’ultima definizione abbraccia diversi quadri clinici nei quali sono colpiti senz’eccezione i neuroni dopaminergici, ragion per cui si manifesta una sintomatologia «simile a quella del Parkinson». Tuttavia si aggiungono anche altri disturbi! Fra questi, vanno citati ad esempio i forti sbalzi della pressione sanguigna con un marcato calo in posizione eretta, il che può essere all’origine di cadute. Questi e altri disturbi funzionali del sistema neurovegetativo contraddistinguono la sindrome di Shy Drager (detta anche MSA, atrofia multisistemica). Chiarire la natura delle cadute è spesso difficile, ma è anche importante per stabilire la terapia, rispettivamente le misure di prevenzione. Se si è effettivamente in presenza di un parkinsonismo atipico, la terapia è quasi sempre più complessa e meno promettente che nel caso della «normale» sindrome di Parkinson idiopatica. Anche la prognosi è purtroppo più infausta.  Prof. Dr. med. Mathias Sturzenegger

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Sindrome di Pisa

Dopo aver osservato una crescente flessione laterale del tronco, i medici hanno diagnosticato a mia madre (77) una sindrome di Pisa e dicono che non si può fare niente. Si tratta di una conseguenza del Parkinson?

La sindrome di Pisa non è una diagnosi, bensì una descrizione (figurativa!) di un’anomalia posturale che si manifesta con una flessione tonica del tronco, che pende da un lato e in avanti. Sovente quest’anomalia posturale peggiora mentre si cammina, ostacolando notevolmente la deambulazione. La causa esatta non è nota. Sulla base di osservazioni cliniche, in sostanza entrano però in discussione due fattori. Da un canto si pensa a malattie organiche del cervello, e in particolare alle cosiddette malattie neurodegenerative (Parkinson, demenza di Alzheimer, ma anche altre). Dall’altro canto, si presume che la causa possa risiedere anche nell’assunzione di taluni farmaci, fra cui principalmente i cosiddetti neurolettici, ma anche altri psicofarmaci. Inoltre costituiscono fattori di rischio per questa anomalia posturale sia il sesso femminile, sia l’età avanzata. La combinazione di vari fattori (ad esempio la diagnosi di Parkinson abbinata a determinati farmaci e all’età avanzata) è ovviamente particolarmente rischiosa.
Questa sindrome è effettivamente molto difficile da trattare, e in realtà non esiste alcuna misura di sicura efficacia. Se entrano in gioco dei medicamenti, si può provare a ridurne la dose. In alternativa, entra in considerazione anche una terapia medicamentosa, ad esempio con anticolinergici, ma è pur vero che nelle persone anziane i farmaci hanno spesso forti effetti collaterali.
Per rispondere alla sua domanda: la sindrome di Pisa può – ma non deve – essere una conseguenza della malattia di Parkinson. Come detto, esistono anche cause diverse o aggiuntive.  Prof. Dr. med. Mathias Sturzenegger

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